ناهنجاری های مادرزادی مجاری مولر نسبتا شایع بوده و در 7 تا 10 درصد از زنان مشاهده می شوند. این ناهنجاری ها در اختلالات مربوط به نازایی، سقط مکرر و پیامدهای نامطلوب بارداری نقش دارد.در زنان مبتلا به سقط مکرر، ناهنجاری های ماژور حدود سه برابر شایع ترند. از جمله مسائلی که در حاملگی با آنها مواجه می شویم می توان به موارد زیر اشاره نمود: زایمان پره ترم، نمای بریچ، عوارضی که منجر به لزوم مداخله شده یا خطر مرگ و میر پری ناتال را افزایش می دهند. برای جلوگیری از زایمان پره ترم ناشی از این ناهنجاری، اغلب انجام سرکلاژ سرویکس اندیکاسیون دارد. این ناهنجاری ها می توانند باعث ایجاد علائم دیس منوره و دیس پارونی (حتی آمنوره) شوند. اندومتریوز در زنان جوان (به ویژه در نوجوانان) باید شک بالینی به ناهنجاری های مجاری تناسلی را برانگیزد.از آن جایی که منشأ جنینی تخمدان ها با منشأ جنینی ساختارهای مولری تفاوت دارد، بیماران مبتلا به ناهنجاری های مولری دارای تخمدان های نرمال و عملکرد تخمدان طبیعی هستند. این ناهنجاری هاازلقاح ولانه گزینی جلوگیری نمی کنند. در موارد زیر اصلاح جراحی توصیه می گردد: 1-جهت تخفیف درد 2-اندومتریوز ناشی از انسداد و پیامدهای نامطلوب بارداری


 میزان بروز نقایص مولری:

زنان بارور و غیر باور: 4-3% زنان مبتلا به سقط مکرر: 10- 5% زنان مبتلا به سقط های تأخیری و زایمان پره ترم: 25%< ناهنجاری ها می توانند ناشی از اختلال در جوش خوردن مجاری مولری در خط وسط، عدم اتصال به سینوس اداری- تناسلی، یا اختلال در ایجاد یک لومن مناسب در بخش فوقانی واژن و رحم (از طریق برداشته شدن سلولهای مرکزی واژن و حذف سپتوم بین مجاری مولری جوش خورده) باشد. از آنجا که جوش خوردن در خط وسط آغاز شده و از آن جا به سمت سری و دمی پیشرفت می کند، ناهنجاری ممکن است در هریک از دو انتها دیده شود. تشکیل حفره رحم در قطب تحتانی رحم آغاز شده و با حذف بافت خط وسط به سمت سری پیشرفت می کند، به این ترتیب برداشته شدن ناکامل بافت خط وسط عموما منجر به باقی ماندن دیواره میانی رحم و برآمدگی آن به داخل حفره رحمی می شود. موقعیت سپتوم متغیر است، هر چند معمولا در یک سوم میانی یا فوقانی واژن مشاهده می شود. آژنزی واژن حاصل مختل شدن کامل کانالیزاسیون است این بیماران با آمنوره یا درد ناشی از تجمع مواد دفعی قاعدگی مراجعه می کنند. اصلاح جراحی اغلب برای برطرف ساختن تنگی نسبی کانال واژن ضروری است.


ناهنجاریهای رحم را می توان به گروه های زیر تقسیم نمود:

 1-رحم دیواره دار 2-رحم دو شاخه 3-رحم قوس دار 4-رحم تک شاخه 5-اوتروس دی دلفیس (رحم دوتایی)


 اوتروس دی دلفیس (رحم دوتایی):


عدم جوش خوردن دو مجرای مولری منجر به مضاعف شدن تنه رحم و سرویکس می شود. این بیماران معمولا مشکلی در قاعدگی و مقاربت ندارند، به جز زمانی که یک سپتوم طولی میانی در واژن نیز وجود داشته باشد. گاه یک سمت مسدود بوده و باعث بروز علائم می گردد. همچنین رحم دوتایی گاه با انسداد یک نیمه واژن همراه است. تشخیص و برداشتن زودررس سپتوم مسدود کننده واژن باعث حفظ باروری می شود. در بیمارانی که به طور مکرر دچار پیامدهای نامناسب بارداری می گردند، یکی کردن دو حفره اندومتر توسط متروپلاستی اندیکاسیون دارد.

 رحم تک شاخ:

رحمتک شاخ، نوعی ناهنجاری یک طرفه است که به وضوح حاصل عدم تکامل یکی از مجاری مولری (احتمالا عدم مهاجرت یکی از مجاری مولری به موقعیت مناسب) است. ممکن است یک شاخ بدوی وجود داشته باشد که لانه گزینی در آن با نرخ بسیار بالای حاملگی لوله ای و از دست رفتن محصول بارداری همراه است. این شاخ بدوی می تواند یکی از علل دردهای مزمن باشد. با این حال اکثر شاخ های بدوی فاقد علامت هستند زیرا این شاخ ها با جایی ارتباط نداشته و اندومتر آن فاقد عملکرد است.


رحم دو شاخ:

جوش خوردن ناقص دو مجرای مولری باعث ایجاد یک رحم منفرد همرا با درجات متغیری از تفکیک دو شاخ رحمی می گردد. این ناهنجاری نسبتا شایع است. در این ناهنجاری، پیامد بارداری معمولا نزدیک به حالت نرمال گزارش شده است. در صورت وجود تاریخچه ای از تکرر پیامدهای نامطلوب بارداری، متروپلاستی جراحی شایان توجه است.

 رحم دیواره دار و رحم قوس دار:

برداشته شدن ناقص دیواره میانی بین دو مجرای مولری منجر به اختلالات فیبرو ماسکولاری می شود که از باقی ماندن یک دیواره بسیار کوچک میانی (حفره قوس دار و قلبی شکل) تا تقسیم قابل توجه حفره اندومتر در خط وسط متغیر هستند. این اختلال از علل ناباروری محسوب نمی شود اما در زمان بارداری، هر چه سپتوم بزرگتر باشد خطر سقط خودبه خودی مکرر(بویژه در سه ماهه دوم بارداری) بیشتر است. در صورت درمان با هیستروسکوپی پیامد بارداری عالی است. جهت درک بهتر چند عکس نمایش داده می شود.