فاويسم يا كمبود آنزيم «g6pd» در انسان يك اختلال ژنتيكي است كه بيشتر از 600 ميليون نفر در جهان به آن مبتلا هستند بيشتر مبتلايان از بيماري خود آگاه نبوده و يا نمي‌دانند چگونه از آن پيشگيري كنند.

به گزارش سرويس بهداشت و درمان ايسنا، فاويسم (نقص آنزيم g6pd) يك بيماري ارثي است كه توسط كروموزم x منتقل مي‌شود. پسران از مادر و دختران از يك يا هر دو والدين آن را به ارث مي‌برند. هنگامي كه اين نقيصه در يك كروموزم x وجود داشته باشد، علايم در دختران ملايم‌تر خواهد بود. اما اگر هر دو كروموزوم مبتلا باشند، علايمي مانند پسران بروز خواهد كرد.

آنزيم g6pd در تمامي سلول‌هاي بدن وجود داشته و در متابوليسم قندها دخيل است. عدم وجود يا كمبود اين آنزيم در گلبول قرمز مانع از احيا گلوتاتيون در سلول مي‌شود كه مي‌تواند باعث عدم محافظت گلبول‌هاي قرمز در مقابل استرس‌هاي اكسيداتيو مانند راديكال‌هاي آزاد و عفونت‌ها شود و در نهايت منجر به آسيب ديدگي ديواره گلبول قرمز مي‌شود. اين آسيب مي‌تواند درجات مختلفي از آنمي هموليتيك را بسته به حساسيت فرد يا شدت مواجهه بوجود آورد. بنابراين شخص مبتلا به فاويسم بايد از مواردي مانند برخي غذاها، داروها و مواد شيميايي كه مي‌توانند اين عوارض را بوجود آورند، دوري كنند.


علايم و نشانه‌هاي آنمي هموليتيك در انسان

علايم مي‌توانند بسته به شخص از ملايم تا شديد باشند. اگر علايم خيلي شديد باشد، انتقال خون هم ضرورت مي‌يابد. تشخيص هموليز ملايم سخت است، علايم مشخصي ندارد و فقط كم خوني ملايم مي‌دهد. در مواردي كه مشكلات زمينه‌اي ديگر مانند بيماري‌هاي قلبي و عروقي، كليوي، چشمي يا كبدي وجود داشته باشد يا در سنين مستعدتر مانند دوران نوزادي، بلوغ و پيري آن مي‌تواند شديدتر باشد. بيماري نهفته مي‌تواند در برخورد با استرس‌هاي اكسيداتيو مانند مواجهه با داروها يا مواد غذايي حساسيت‌زا و يا عفونت‌ها بروز كند.


علايم آنمي هموليتيك شديد

بر اساس اعلام دفتر تحقيق و توسعه معاونت غذا و داروي دانشگاه علوم پزشكي شهيد بهشتي، رنگ پريدگي يا زردي پوست، ناخن‌ها و پلك، افزايش ضربان قلب، ضربان غيرطبيعي قلب، ادرار به رنگ تيره، احساس خستگي و كوفتگي، درد پشت يا شكم، تنفس كوتاه، خواب آلودگي و تب از علايم آنمي هموليتيك شديد هستند.


غذاها، گياهان و موادي كه نبايد مصرف شود

- خانواده نخوديان (لگومينوزه): باقلا، انواع لوبيا، سويا و انواع افزودني‌هاي غذايي كه سويا در آنها وجود دارد. انواع نخود، عدس، گياه خرنوب، كهور و ...

- سولفيت‌ها و غذاهاي شامل آنها: سولفيت‌ها به طور وسيعي در انواع مواد غذايي مصرف مي‌شوند، بنابراين بايد برچسب مواد غذايي را براي بررسي وجود آنها مورد توجه قرار داد.

- منتول و مواد غذايي و فرآورده‌هاي بهداشتي شامل آن: مشكل بتول خميردندان، آبنبات، خوشبو كننده دهان و يا دهان شويه‌هايي را پيدا كرد كه در آن منتول به كار نرفته باشد. بنابراين بايد احتياط لازم را به كار برد. عصاره نعناع طبيعي منع مصرف ندارد.

- رنگ‌هاي خوراكي

- حنا

- نفتالين

- نوشابه‌هاي الكلي

-اسيد اسكوربيك: در برخي مواد و ويتامين‌ها اضافه مي‌شود. دوز بالاي آن مي‌تواند مشكل‌ساز باشد.